Medüller tiroid kanseri, davranış olarak, tanısal yöntemler ve tedavi açısından diğer tiroid kanserlerinden farklılık göstermektedir. Medüller tiroid kanserleri tiroid bezinde “parafoliküler C hücreleri” denen ve tiroid hormonu üreten hücrelerden daha farklı bir hücre tipinden gelişir. Medüller tiroid kanseri familyal (ailesel) veya sporadik (ailesel olmayan) olarak iki çeşittir. Ailesel olan tipinde ailenin genç üyeleri dahi yakından izlenmeli, gerekirse koruyucu amaçlı olarak tiroid bezleri henüz kanser gelişmeden alınmalıdır.

Medüller tiroid kanseri MEN (Multiple Endokrin Neoplazi) 2A ve MEN 2 B olarak adlandırılan hastalık gruplarıyla beraberlik gösterebileceğinden hastalar bu hastalıklar açısından da değerlendirilmelidirler.

Cerrahi tedavi bu kanser tipinde de önceliklidir. Hastaların ameliyat öncesi değerlendirilmesi çok iyi yapılmalıdır. Mümkünse olası tüm boyun metastazlarını ilk ameliyatta çıkarmak esastır.

Bir çok konsensüse göre tiroid nodüllerinde gereklilik halinde tiroid medüller kanser tanısı dışlamak için bu kanser türünün özel belirteci olan kalsitonin hormonu ölçümü yapılmalıdır.